Acromegalie: symptomen, oorzaken, behandeling

Op 22 juni vertelde de plaatsvervanger van de Doema, Nikolai Valuev, aan TVC dat hij de postoperatieve behandeling van een hersentumor voortzette. Hij onderging volgens hem twee operaties en ondergaat nu een maandelijkse therapie. Vanwege een verkeerd begrip van de diagnose schreven veel media dat de voormalige bokser aan hersenkanker lijdt. Maar, zoals Valuev aan Komsomolskaya Pravda uitlegde, hij heeft geen oncologische ziekten. Artsen stelden hem acromegalie vast. Deze ziekte wordt geassocieerd met een verminderde functie van de hypofyse. Zoals de voormalig wereldkampioen boksen opmerkte, moest hij door ziekte zijn carrière beëindigen.

Wat is acromegalie en waarom komt deze ziekte voor??

Acromegalie (uit het Grieks. Akros - "extreem" en megas - "groot") is een ernstige neuro-endocriene ziekte. Het treedt op als gevolg van chronische overmatige uitscheiding van adrenocorticotroop hormoon. Volgens de geëerde arts van de Russische Federatie veroorzaakt endocrinoloog-chirurg Vladimir Bondarenko in de meeste gevallen acromegalie de vorming van een hypofyse-adenoom - een goedaardige tumor die dit hormoon afzonderlijk produceert.

“Acromegalie is helaas geen erg goede ziekte. Het wordt geassocieerd met het feit dat een tumor in de hypofyse verschijnt, terwijl deze erg klein of groot kan zijn en op verschillende leeftijden kan voorkomen. Het probleem is dat de hypofyse, die ongeveer 7-8 mm in diameter is, zich in het midden van de hersenen bevindt, bedekt is met botten en er zich een tumor in ontwikkelt. Adenoom produceert adrenocorticotroop hormoon of ACTH. Dit hormoon komt vrij in de bloedbaan en leidt tot zeer ernstige veranderingen in het lichaam ', zegt Bondarenko.

Wat zijn de belangrijkste symptomen van acromegalie?

Bij acromegalie is er een pathologische onevenredige groei van botten, kraakbeen, zachte weefsels, inwendige organen, evenals een schending van de functionele toestand van de cardiovasculaire, pulmonale systemen, perifere endocriene klieren en het metabolisme.

De belangrijkste tekenen van acromegalie zijn het opruwen van gelaatstrekken (een toename van de wenkbrauwbogen, jukbeenderen en overgroei van zachte weefsels) en een onevenredige toename van de grootte van handen en voeten. Ook worden bij de ziekte overmatig zweten, arteriële hypertensie, vervormende artrose, hoofdpijn, vermoeidheid, verzwakking van mentale vermogens, slechtziendheid, impotentie bij mannen en het stoppen van de menstruatie bij vrouwen waargenomen.

“Er vinden grote veranderingen plaats in uiterlijk, botten groeien, patiënten hebben hoge bloeddruk en er kunnen zich andere tumoren vormen, zoals schildkliertumoren. Mensen die aan deze ziekte lijden, zijn ook zeer pijnlijke gewrichten ”, zegt Bondarenko.

Hoe acromegalie te behandelen?

Behandelingsmethoden voor acromegalie worden individueel geselecteerd. In de meeste gevallen is de chirurgische behandelingsmethode het verwijderen van het hypofyse-adenoom. Hiermee kunt u snel groeihormoon verminderen en de compressie van de tumor op nabijgelegen structuren elimineren. Stralingstherapie wordt ook gebruikt. Als chirurgie of bestraling niet mogelijk is, wordt onderdrukking van de secretie of activiteit van groeihormoon onderdrukt.

'Helaas vereist een adenoom dat een overmaat aan adrenocorticotroop hormoon produceert een chirurgische behandeling. De behandeling kan anders zijn: open chirurgie of 'opbranden' door de bestralingsmethode. Maar alleen chirurgische ingrepen kunnen het lijden van dergelijke patiënten verlichten. Het moet duidelijk zijn dat een late operatie de veranderingen die al in de botten zijn opgetreden niet elimineert. Ze stoppen gewoon in hun ontwikkeling ', zegt Bondarenko.

De arts merkt op dat de operatie de productie van andere hormonen die door de hypofyse worden geproduceerd, helaas verstoort, met name het follikelstimulerend hormoon (FSH), het luteïniserend hormoon (LH) en het schildklierstimulerend hormoon (TSH). 'De hele hypofyse is verwijderd. Het is "opgebrand" of gewoon direct verwijderd. Als gevolg hiervan verliest een persoon het hele spectrum van zeer complexe hormonen en moet hij ze vervangen door vervangingstherapie ”, zegt Bondarenko.

Acromegalie

Acromegalie is een syndroom dat ontstaat als gevolg van overmatige productie door de hypofyse van groeihormoon (groeihormoon) na een rijpingstijd en verbening van het epifysair kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door een geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, vooral perifere lichaamsdelen (ledematen, hoofd, gezicht). Als gevolg hiervan is het metabolisme in het lichaam verstoord, is de kans op het ontwikkelen van diabetes sterk toegenomen..

De prevalentie van acromegalie is 44-69 gevallen per 1 miljoen mensen. De ziekte is vatbaarder voor mensen van 30 tot 50 jaar (vaker vrouwen). Acromegalie is uiterst zeldzaam in de kindertijd. Bij kinderen bij wie het botvormingsproces nog niet is voltooid, ontwikkelt hypofyse-gigantisme zich door acromegalie (vaker bij jongens). In de puberteit manifesteert het zich in de vorm van snelle evenredige groei, en pas na verloop van tijd begint de hypofyse-reus symptomen van acromegalie te ontwikkelen (toename van ledematenlengte, periostale botgroei, verandering in de grootte van delen van het gezicht, toename van het aantal zachte weefsels en afmetingen van inwendige organen).

Oorzaken van acromegalie

In 99% van de gevallen zijn de oorzaken van acromegalie hypofyse-macroadenoom, hyperplasie van de acidofiele cellen, die intensief groeihormoon produceren, evenals hypofyse-ectopie. De verhoogde productie van groeihormoon kan ook te wijten zijn aan:

  • hypothalamische secretie van somatoliberine veroorzaakt door verschillende soorten laesies van de hypothalamus;
  • ectopische secretie van somatoliberine (pancreasadenoom, carcinoïde, bronchogene kanker);
  • ectopische secretie van groeihormoon (longkanker).

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyse, kan acromegalie veroorzaken:

  • verwondingen aan de schedel;
  • pathologisch verloop van de zwangerschap;
  • acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep enz.);
  • mentaal trauma;
  • tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
  • kwaadaardige gezwellen van de linker frontale kwab;
  • epidermale encefalitis;
  • cysten van een grote tank, gevormd als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van overgedragen infectieziekten;
  • aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het trauma zelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan gewoon een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeipathologie..

Bij volwassenen met een volledig gevormd skelet is de oorzaak van acromegalie de overmatige productie van groeihormoon. Hierdoor begint periostale groei van botweefsel, waardoor de botten van het skelet merkbaar dikker worden en vervormen.

Symptomen van acromegalie

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langzame en onmerkbare ontwikkeling van klinische manifestaties voor de patiënt. De eerste tekenen van acromegalie, geassocieerd met een verandering in uiterlijk en verslechtering van het welzijn, treden pas een paar jaar na een hormonale stoornis op. In de meeste gevallen duurt het vanaf het begin van de eerste symptomen van acromegalie tot een nauwkeurige diagnose 4 tot 10 jaar.

Ondanks het feit dat het klinische beeld van acromegalie zeer divers is, is vaak de enige klacht van de patiënt een verandering in uiterlijk, die wordt gekenmerkt door een toename van de neus, oren, handen en voeten. Geleidelijk treedt verdikking van de botten van de schedel op, waardoor de wenkbrauwbogen, jukbeenderen, occipitale uitstulpingen, kaken scherp beginnen te verschijnen, diepe plooien vormen zich op de achterkant van het hoofd, occlusie wordt verbroken, prognathisme ontwikkelt zich. Er is een overgroei van de zachte weefsels van het gezicht, die steeds dikker worden. Hypertrofie van de papillen op de tong treedt op, waardoor de tong druk begint uit te oefenen op de tanden. De stembanden worden dikker en grover, de stem wordt lager en grover en de spraak wordt wazig en wazig.

Bij patiënten met acromegalie verandert de kwaliteit van haar en huid. De huid wordt dus grover, dikker, talg- en zweetklieren worden merkbaar groter. In dit geval heeft het geproduceerde zweet een specifieke onaangename geur. Het haar op het lichaam kan volledig verdwijnen of juist te veel groeien zowel op het lichaam als op het gezicht (dit laatste is vooral kenmerkend voor vrouwen).

Bovendien zijn symptomen die kenmerkend zijn voor acromegalie ook:

  • hypertrofie van het spierstelsel in de vroege stadia en zijn atrofie met progressieve zwakte naarmate de ziekte zich ontwikkelt;
  • verhoging van de bloeddruk;
  • hoofdpijn voornamelijk in de frontotemporale gebieden, in de neus, wenkbrauwen, oogbollen (kunnen variëren in aard en intensiteit, soms kunnen ze de patiënt in een staat van razernij brengen);
  • slaperigheid;
  • slechte tolerantie van hoge omgevingstemperaturen;
  • matige toename van lichaamsgewicht;
  • disfunctie van het cardiovasculaire systeem;
  • een vergroting van de grootte van de lever van de maag, de lengte van de darm;
  • hypertrofie van de geslachtsklieren (bij vrouwen);
  • neuritis en radiculitis;
  • congestie en kleine bloedingen in de oogbollen;
  • perifeer gezichtsveldverlies;
  • verlies van het vermogen om een ​​bepaalde kleur waar te nemen;
  • osteoporose;
  • brosheid van tussenwervelschijven;
  • diabetes mellitus (als de ziekte de perifere endocriene klieren aantast, ontwikkelt diabetes zich in een zeer ernstige vorm, die wordt gekenmerkt door insulineresistentie en de behoefte aan grote doses insuline);
  • nodulaire struma, die niet gepaard gaat met tekenen van hormonale activiteit van de schildklier.

Naarmate de hypofysetumor toeneemt met acromegalie, heeft een persoon een toename van de intracraniële druk, dubbelzien, fotofobie.

In sommige gevallen, met acromegalie, vermindert de hypofyse spontaan de productie van overtollig groeihormoon en stopt de ziekte vervolgens met ontwikkelen. Het ontwikkelt zich echter veel vaker geleidelijk, wat leidt tot verlies van gezichtsvermogen, evenals de ontwikkeling van complicaties die leiden tot de dood van de patiënt.

Acromegalie behandeling

Er worden verschillende complementaire methoden gebruikt om acromegalie te behandelen. De therapie is gericht op het verminderen van de productie van groeihormoon door de hypofyse en het elimineren van onaangename symptomen van de ziekte zoals hoofdpijn, slechtziendheid, enz..

In de meeste gevallen wordt de patiënt getoond:

  • chirurgische ingreep om het hypofyse-adenoom te verwijderen;
  • bestraling van het interstitiële hypofyse-gebied (de meest gebruikelijke methode voor conservatieve behandeling van acromegalie);
  • implantatie in de hypofyse van radioactief yttrium, goud of iridium;
  • cryogene vernietiging van de hypofyse;
  • medicamenteuze behandeling met dopamine-agonisten en somatostatine-analogen.

Het ontbreken van behandeling vermindert de levensverwachting van patiënten met acromegalie drastisch, aangezien de ziekte gepaard gaat met ernstige complicaties van verschillende systemen en organen. Tijdige behandeling van acromegalie stelt u in staat de progressie van de ziekte op te schorten, maar stelt u niet in staat het vorige uiterlijk van de patiënt te herstellen.

Acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en wordt gekenmerkt door een pathologische toename in alle individuele delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van groeihormoon, ook wel groeihormoon genoemd.

De ziekte komt het vaakst voor na voltooiing van de lichaamsgroei in 20-40 jaar bij mensen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door constante hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van groeihormoon in het bloed bij tot het optreden van ernstige cardiovasculaire, long- of kankeraandoeningen en vroege sterfte.

Deze vrij zeldzame ziekte, en wordt gediagnosticeerd bij 40 mensen op een miljoen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk en wordt ongeveer 7 jaar na het begin merkbaar.

Wat het is?

Acromegalie (uit het Grieks. Ἄκρος - ledemaat en Grieks. Μέγας - groot) - een ziekte geassocieerd met een verminderde functie van de hypofyse anterior (adenohypophysis); vergezeld van een toename (uitzetting en verdikking) van de handen, voeten, schedel, vooral de voorkant, enz..

Acromegalie treedt meestal op na voltooiing van de groei van het lichaam; ontwikkelt zich geleidelijk, gaat vele jaren mee. Het wordt veroorzaakt door de aanmaak van een overmatige hoeveelheid groeihormoon. Een vergelijkbare schending van de hypofyse op jonge leeftijd veroorzaakt gigantisme (bij gebrek aan behandeling kan gigantisme na verloop van tijd samengaan met acromegalie).

Bij acromegalie worden hoofdpijn, vermoeidheid, verzwakking van mentale vermogens, slechtziendheid, vaak seksuele impotentie bij mannen en het stoppen van de menstruatie bij vrouwen opgemerkt. Behandeling - hypofysechirurgie, radiotherapie, het gebruik van hormonale geneesmiddelen die de productie van STH verminderen (bromocriptine, lanreotide).

Beroemde mensen met acromegalie

In chronologische volgorde

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikaanse soldaat, journalist en filmacteur. Hoogstwaarschijnlijk (hoewel niet precies) werd de aanzet voor de ziekte veroorzaakt door vergiftiging door mosterdgas tijdens de Eerste Wereldoorlog. Acteur worden, lelijke schurken spelen in horrorfilms.
  • Tiye, Maurice (1903-1954) - Franse worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; prototype van Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - professionele worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streuken, Karel (geboren 1948) - een Nederlandse karakteracteur 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; geboren 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentatoren-popularisatoren van ruimtefysica [7].
  • Big Show (geboren 1972) - Amerikaanse worstelaar en acteur 2,13 m lang.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een hoogte van 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (geboren 1973) - Russische professionele bokser en politicus.
  • The Great Kali (geboren 1972) - Indiase worstelaar, acteur, powerlifter, 2,16 m lang.
  • Antoniu Silva (geboren 1979) - Braziliaanse mixed martial artist.

Het ontwikkelingsmechanisme en de oorzaken van acromegalie

De afscheiding van groeihormoon (groeihormoon, STH) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd regelt het groeihormoon de processen van de vorming van het bewegingsapparaat en lineaire groei, en bij volwassenen regelt het het koolhydraat-, vet- en water-zoutmetabolisme. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecrets produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal fluctueert het somatotropinegehalte in het bloed overdag en bereikt het zijn maximum in de ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie STH in het bloed, maar ook een schending van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen gehoorzamen cellen van de voorste hypofyse niet de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze zich actief te vermenigvuldigen. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het verschijnen van een goedaardig kliertumor - hypofyse-adenoom, dat intensief somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waardoor normale hypofysecellen worden geperst en vernietigd.

Bij 45% van de patiënten met acromegalie produceren hypofysetumoren alleen somatotropine, nog eens 30% extra prolactine, bij de overige 25% bovendien luteïniserende, follikelstimulerende, schildklierstimulerende hormonen.Een subeenheid wordt uitgescheiden. Bij 99% veroorzaakt het hypofyse-adenoom acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van het hypofyse-adenoom veroorzaken, zijn traumatisch hersenletsel, hypothalamische tumoren, chronische sinusontsteking (sinusitis). Erfelijkheid speelt een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie, aangezien de ziekte vaker wordt waargenomen bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie veroorzaakt chronische STH-hypersecretie, tegen de achtergrond van aanhoudende groei, gigantisme, gekenmerkt door een buitensporige, maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van fysiologische groei en verbening van het skelet, ontwikkelen zich aandoeningen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van botten, een toename van interne organen en karakteristieke metabole stoornissen. Met acromegalie, hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De groei van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene, neemt toe.

Symptomen van acromegalie

Een te hoog gehalte aan groeihormoon in het bloed veroorzaakt de volgende veranderingen bij de patiënt:

  • Vergrote oorschelpen, punt van neus, lippen, jukbeenderen;
  • Gezichtskenmerken opruwen;
  • Verandering in occlusie als gevolg van tandverschillen en het verschijnen van interdentale ruimte;
  • Vergrote tong (bij het onderzoeken van de tong van een patiënt met acromegalie, kan men er tandafdrukken op zien);
  • Hypertrofie van het strottenhoofd en ligamenten, waardoor de stem van de patiënt verandert (hees en laag);
  • Verdikking van de vingers, een vergroting van de schedel.

Al deze veranderingen in het lichaam van de patiënt vinden geleidelijk en onmerkbaar plaats, waardoor hij gedwongen wordt om mutsen, handschoenen en schoenen een paar maten groter te vervangen. Bovendien heeft de patiënt een aanzienlijke vervorming van het skelet: kromming van de wervelkolom, een verandering in de borst (wordt tonvormig), waardoor de ruimtes tussen de ribben groter worden. Bindweefsel groeit op alle organen, waardoor de bewegingen van de patiënt beperkt en beperkt zijn. Als gevolg van metabole stoornissen in het lichaam heeft een patiënt met acromegalie een verhoogde talgafscheiding en een toename van de activiteit van zweetklieren.

Door de toename van inwendige organen in omvang en volume neemt de spierdystrofie van de patiënt toe, wat leidt tot het optreden van zwakte, vermoeidheid en een snelle afname van de werkcapaciteit. Hypertrofie van de hartspier en hartfalen verloopt snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een hoge bloeddruk en een storing van het ademhalingscentrum, waardoor er vaak aanvallen van apneu zijn (tijdelijke ademstilstand).

Duidelijke veranderingen worden waargenomen in de organen van het voortplantingssysteem. Bij vrouwen met acromegalie worden menstruele onregelmatigheden, onvruchtbaarheid en het vrijkomen van melk uit de borstklieren waargenomen, wat niet gepaard gaat met een lactatieperiode. Ongeveer een derde van de mannen met acromegalie heeft een afname van de zin in seks en erectiestoornissen.

Naarmate de ziekte voortschrijdt en het hypofyse-adenoom in omvang toeneemt, verergeren de klinische symptomen van de ziekte: de patiënt klaagt over dubbelzien, angst voor licht, slechthorendheid, duizeligheid, paresthesie en gevoelloosheid van de ledematen.

Stadia

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen..

  • In de eerste pre-acromegalische fase zijn de symptomen erg zwak en worden ze zelden gedetecteerd. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren van het niveau van groeihormoon in het bloed.
  • In het hypertrofische stadium worden de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • In het tumorstadium zijn er symptomen van compressie, grenzend aan de tumor, van de hersenen. Intracraniale druk stijgt, zenuw- en oogaandoeningen verschijnen.
  • Stadiumcachexie - de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

Diagnostiek

De arts zal deze pathologie vermoeden op basis van klachten van patiënten, de geschiedenis van de ziekte (de progressie van symptomen over meerdere jaren) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij aandacht besteden aan de vergrote delen van het lichaam en bij palpatie vindt hij pathologische inwendige organen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na inname van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd worden verhoogd - ook op een lege maag; na inname van glucose wordt het hormoonniveau nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam, na inname van glucose, neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed af en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak worden tests met schildklier of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of een test met bromocriptine, die de secretie ervan onderdrukt bij mensen die lijden aan acromegalie, minder vaak uitgevoerd;
  • bepaling van een insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in bloedplasma weerspiegelt de hoeveelheid groeihormoon die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is - dit is een betrouwbaar teken van acromegalie).

Bij het bepalen van het niveau van groeihormoon is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie ervan bij een gezond persoon 's nachts optreedt en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van een instrumentele onderzoeksmethode - röntgenfoto van de schedel: een vergroot Turks zadel wordt zichtbaar gemaakt in het beeld. Om het hypofyse-adenoom direct te zien, ondergaat de patiënt berekende of magnetische resonantiebeeldvorming.

Bij klachten van patiënten met een visuele beperking wordt hem een ​​oogarts voorgeschreven. Deze laatste zal bij onderzoek een vernauwing van de gezichtsvelden die kenmerkend zijn voor acromegalie detecteren. Als de patiënt klaagt die inherent is aan de pathologie van een bepaald intern orgaan, worden hem individueel aanvullende onderzoeksmethoden toegewezen.

Een differentiële diagnose bij vermoedelijke acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget..

Acromegalie (zie foto) is een eigenaardige verschijning van de patiënt. De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn een verandering in het uiterlijk van de patiënt en de omvang van de verschillende delen van het lichaam:

Effecten

Het gevaar van acromegalie in zijn complicaties, die worden waargenomen vanuit bijna alle inwendige organen. Veel voorkomende complicaties:

  • zenuwaandoeningen;
  • pathologie van het endocriene systeem;
  • mastopathie
  • vleesbomen;
  • polycysteus ovarium syndroom;
  • darmpoliepen
  • coronaire hartziekte;
  • hartfalen;
  • arteriële hypertensie.

Wat betreft de huid, dergelijke processen vinden plaats:

  • opruwen van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hydradenitis.

Overtredingen van de visuele en auditieve functies die kenmerkend zijn voor deze pathologie kunnen volledige doofheid en blindheid van de patiënt veroorzaken. Bovendien zullen deze veranderingen onomkeerbaar zijn!

Acromegalie verhoogt het risico op het verschijnen van kwaadaardige gezwellen in de tumor aanzienlijk, evenals verschillende pathologieën van de inwendige organen. Een andere levensbedreigende complicatie van acromegalie is het ademhalingsstilstandsyndroom, dat voornamelijk voorkomt in slaap.

Dat is de reden waarom een ​​patiënt die zijn leven wil redden, wanneer de eerste tekenen die wijzen op acromegalie verschijnen, professionele hulp moet zoeken bij een gekwalificeerde specialist - endocrinoloog!

Acromegalie behandeling

De belangrijkste methoden om deze ziekte te behandelen zijn drie. Dit zijn medicijnen voor acromegalie, bestralingstherapie en chirurgie. De behandeling moet worden uitgevoerd door een gekwalificeerde arts.

Medicamenteuze behandeling van acromegalie wordt uitgevoerd door twee groepen geneesmiddelen die de synthese van STH remmen.

Analogen van natuurlijke somatostatine

Somatostatine is een hormoon dat de hypothalamus- en deltacellen in de alvleesklier produceert. Het remt de secretie van groeihormoon-vrijmakend hormoon in de hypothalamus, evenals de productie van GH in de hypofyse..

De geneesmiddelen van deze groep zijn onder meer sandostatine (octreotide), sandostatine-LAR (octreotide-LAR) en somatulin (lanreotide).

Behandeling van acromegalie met somatostatine-analogen draagt ​​bij tot een snelle regressie van de symptomen van de ziekte, tot een verlaging van het niveau van groeihormoon. Tumorgrootte neemt af.

Geneesmiddelen van deze groep met acromegalie worden in vier gevallen gebruikt:

  • Als primaire behandeling. Dit geldt vooral voor ouderen en degenen die de operatie hebben geweigerd of contra-indicaties hebben;
  • Preoperatieve therapie om klinische symptomen snel te elimineren, het volume van een bestaande tumor en de daaropvolgende verwijdering te verminderen;
  • Bij patiënten die in combinatie daarmee bestralingstherapie hebben ondergaan om een ​​positief, effectiever resultaat te bereiken;
  • Met de ineffectiviteit van chirurgische ingreep.

Somatostatine is een hormoon, daarom werkt het systemisch, dat wil zeggen op het hele lichaam. Om het risico op bijwerkingen te verminderen, moeten deze medicijnen door een arts worden voorgeschreven, afzonderlijk voor elke patiënt.

Somatostatine-analogen - de meest gebruikte groep geneesmiddelen voor de medische behandeling van de beschreven ziekte.

Dopamine-agonisten

Hoewel deze groep geneesmiddelen het STH-gehalte verlaagt, is het, vooral als de patiënt een gemengde tumor heeft, moeilijk om de ziekte adequaat onder controle te krijgen.

Bij acromegalie worden dopamine-agonisten zoals bromocriptine, abergine, quinagolide, cabergoline gebruikt.

Momenteel worden dopamine-agonisten voor de behandeling van de beschreven ziekte gebruikt als er een gemengde tumor is, evenals met matige functionele activiteit van somatotropinomen of onvoldoende effectiviteit van somatostatine-analogen.

Andere behandelmethoden, zoals reeds vermeld, omvatten chirurgische verwijdering van de tumor en bestralingstherapie. Tumor cryodestructuur wordt ook gebruikt..

Symptomatische therapie en behandeling van secundaire pathologieën die een tweede keer zijn ontstaan, zijn ook vereist. Zo worden pijnstillers gebruikt om hoofdpijn te verlichten, hypotensieve medicijnen om de bloeddruk te verlagen, hypoglycemische medicijnen als symptomen van diabetes mellitus optreden, enz..

Behandeling met acromegalie moet volledig zijn en onder strikt toezicht van een arts.

Preventie

Om de ontwikkeling van acromegalie te voorkomen, adviseren artsen om de volgende aanbevelingen op te volgen.

  • vermijd traumatisch hoofdletsel;
  • tijdige behandeling van infectieziekten;
  • raadpleeg een arts voor metabole stoornissen;
  • behandel zorgvuldig ziekten die de organen van de luchtwegen aantasten;
  • doe periodiek tests voor groeihormoonindicatoren voor profylactische doeleinden.

Acromegalie is een zeldzame en gevaarlijke ziekte, die gepaard gaat met een aantal complicaties. Een tijdige diagnose en bekwame, adequate behandeling kunnen echter een stabiele remissie bereiken en de patiënt terugbrengen naar een volledig, vertrouwd leven!

Voorspelling

De uitkomst van de ziekte is uitputting (cachexia). Bij gebrek aan een geschikte behandeling, met een ongunstig beloop en vroeg begin (op jonge leeftijd), is de levensverwachting van patiënten 3-4 jaar. Met langzame ontwikkeling en een gunstige cursus kan een persoon van 10 tot 30 jaar leven.

Bij tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, herstel is mogelijk. De handicap van patiënten is beperkt.

Acromegalie - wat is deze ziekte, oorzaken, symptomen, eerste tekenen, behandeling en aanbevelingen

Acromegalie (uit het Engels acromegalie) is een pathologische toename in bepaalde delen van het lichaam die gepaard gaat met een verhoogde productie van groeihormoon (groeihormoon) in de hypofyse als gevolg van tumorlaesie. Het komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gelaatstrekken (neus, oren, lippen, onderkaak), een toename van de voeten en handen, constante hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen.

De ziekte komt het vaakst voor na voltooiing van de lichaamsgroei in 20-40 jaar bij mensen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door constante hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van groeihormoon in het bloed bij tot het optreden van ernstige cardiovasculaire, long- of kankeraandoeningen en vroege sterfte.

Verder zullen we in detail bekijken wat voor soort ziekte het is, welke oorzaken, symptomen bij volwassenen en kinderen, en ook welke behandeling verreweg het meest effectief is.

Wat is acromegalie??

Acromegalie is een ernstige neuro-endocriene ziekte die wordt veroorzaakt door chronische overproductie van groeihormoon bij personen met volledige fysiologische groei en wordt gekenmerkt door pathologische disproportionele periostale groei van botten, kraakbeen, zachte weefsels, inwendige organen, evenals een schending van de morfofunctionele toestand van het cardiovasculaire, pulmonale systeem, perifere endocriene klieren verschillende soorten metabolisme. Meestal wordt acromegalie ziek tussen 20 en 40 jaar oud, maar soms ontwikkelt het zich op de leeftijd van 50 jaar.

Acromegalie is een pathologisch proces waarbij de functionaliteit van de voorste hypofyse wordt aangetast. De ziekte van Acromegalie manifesteert zich na het einde van de groei, vergezeld van de uitzetting van de gezichtsdelen van de schedel, voeten en handen. De provocateur van acromegalie is een toename van de concentratie groeihormoon. De ontwikkeling van de ziekte tijdens de adolescentie wordt gigantisme genoemd..

Deze vrij zeldzame ziekte, en wordt gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het begin merkbaar.

  • ICD-code 10: E22.0

Beroemde mensen met acromegalie

In chronologische volgorde

  • Mary Ann (1874-1933) - aan het begin van de 20e eeuw kreeg ze de titel van de lelijkste vrouw ter wereld, maar haar 'lelijkheid' bestond alleen uit manifestaties van acromegalie.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikaanse soldaat, journalist en filmacteur. Hoogstwaarschijnlijk (hoewel niet precies) werd de aanzet voor de ziekte veroorzaakt door vergiftiging door mosterdgas tijdens de Eerste Wereldoorlog. Acteur worden, lelijke schurken spelen in horrorfilms.
  • Tiye, Maurice (1903-1954) - Franse worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; prototype van Shrek.
  • Keel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang.
  • Andre Giant (1946-1993) - professionele worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streuken, Karel (geboren 1948) - een Nederlandse karakteracteur 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; geboren 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentatoren-popularisatoren van ruimtefysica.
  • Big Show (geboren 1972) - Amerikaanse worstelaar en acteur 2,13 m lang.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een hoogte van 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (geboren 1973) - Russische professionele bokser en politicus.
  • The Great Kali (geboren 1972) - Indiase worstelaar, acteur, powerlifter, 2,16 m lang.
  • Antoniu Silva (geboren 1979) - Braziliaanse mixed martial artist.

In een interview vertelde Nikolai Valuev over hoe hij worstelde met acromegalie:

'Laten we zeggen dat de hypofyse een kleine, nootachtige, goedaardige tumor heeft. Haar kwaad is dat ze op de hypofyse drukt en er groeihormoon wordt aangemaakt. Als gevolg hiervan groeit een persoon buiten proportie. Er kunnen dikke vingers zijn, een te grote kop. Vervolgens kan het probleem dodelijk zijn. Nou ja, misschien niet in alle gevallen, maar naar de vroege uitgang naar het schroot zeker. Dat wil zeggen, de nieren falen, er treedt drukverlaging van de hartkleppen op. Toen ik dit hoorde, besloot ik operaties uit te voeren. Als gevolg hiervan waren er verschillende, 'zei Valuev.

Pathogenese

Het is bewezen dat de ontwikkeling van acromegalie gepaard gaat met ontregeling van de hypofyse-somatotrope functie door de somatotropine-afgevende factor die wordt geproduceerd door de hypothalamus, wat leidt tot een overmatige secretie van groeihormoon uit de hypofyse. Een verhoogde somatotrope functie van de hypofyse, die de ontwikkeling van acromegalie veroorzaakt, kan optreden bij eosinofiel adenoom, adenocarcinoom en andere tumoren van de hypothalamus en de hypofyse, evenals bij functionele stoornissen in het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Overmatige afscheiding van groeihormoon bij volwassenen, waarbij het proces van botgroei is voltooid, veroorzaakt meestal acromegalie. In de kindertijd en adolescentie met niet gesloten epifysaire groeizones, veroorzaakt verhoogde secretie van groeihormoon vaker de ontwikkeling van gigantisme.

Waar en hoe wordt groeihormoon geproduceerd??

Groeihormoon wordt geproduceerd in de hypofyse. De hypofyse is een kleine endocriene klier (niet meer dan 1 cm), die zich aan de basis van de hersenen bevindt, in de botinspringing die het 'Turkse zadel' wordt genoemd, en die vitale hormonen produceert. Groeihormoon bij kinderen zorgt voor de lineaire groei en vorming van botten en spieren, bij volwassenen regelt het de stofwisseling, waaronder de koolhydraatstofwisseling, de vetstofwisseling, de water-zoutstofwisseling.

De hypofysefunctie wordt bestuurd door een ander deel van de hersenen, de hypothalamus. De hypothalamus produceert stoffen die de aanmaak van hormonen in de hypofyse stimuleren of remmen.

Bij een gezond persoon is het gehalte aan groeihormoon overdag niet hetzelfde op verschillende tijdstippen van de dag, maar onderhevig aan bepaalde schommelingen. Overdag is er een afwisseling van periodes van afname en toename van de concentratie van groeihormoon, met maximale waarden in de vroege ochtenduren. Bij acromegalie wordt niet alleen een toename van het gehalte aan groeihormoon opgemerkt, maar wordt ook het normale ritme van de afgifte in het bloed verstoord.

Redenen voor ontwikkeling

De belangrijkste oorzaken van acromegalie zijn de volgende:

  1. Het produceren van groeihormoon hypofyse-adenoom;
  2. Overerfde en familiale vormen - syndromen en afwijkingen veroorzaakt door genetische afwijkingen.
  • somatotrofinoom,
  • Rosenthal-Klopfer-syndroom (een combinatie van acromegalie en gigantisme met gevouwen pachydermie - krachtige huidplooien van nek en nek),
  • Acromegaloid face syndrome (verdikte lippen, oogleden, wenkbrauwen en plooien van de slijmvliezen, grote neus met "aardappelen"),
  • mutaties van het SMTN-gen (11q13) - somatotrofinoom en daaropvolgende acromegalie ontwikkelen zich,
  • Sotos-syndroom (matige neurologische en mentale symptomen, versnelde groei met kenmerken
  • acromegalie, hoge valinespiegels, leucine en isoleucine in het bloed),
  • gigantisme als gevolg van overmatige afscheiding van somatoliberine.

De volgende factoren kunnen volgens artsen verstoringen veroorzaken in het normale functioneren van de hypothalamus, en bijgevolg de ontwikkeling van acromegalie:

  • traumatische hersenschade;
  • psychische aandoening;
  • gecompliceerde zwangerschap en foetale ontwikkelingspathologieën;
  • besmettelijke of virale ziekten;
  • de aanwezigheid van tumorneoplasmata van goedaardige of kwaadaardige oorsprong,
  • de werking van het zenuwstelsel beïnvloeden;
  • verstoringen in de activiteit van het endocriene systeem;
  • overgevoeligheid voor groeihormoon;
  • pathologische secretieprocessen van dit hormoon op het gebied van inwendige organen;
  • traumatische letsels van het centrale zenuwstelsel;
  • erfelijke aanleg;
  • hypofyse-adenoom;
  • cystische neoplasmata gelokaliseerd in het gebied van de hersenen.

Let op: volgens artsen heeft het geslacht van de patiënt ook invloed op de kans op het ontwikkelen van acromegalie. In de grootste mate van deze pathologie zijn de vertegenwoordigers van het schone geslacht.

Stadia van de ziekte

Acromegalie wordt gekenmerkt door een lange, meerjarige loop. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende fasen:

  1. Stadium van preacromegalie - er verschijnen initiële, milde tekenen van de ziekte. In dit stadium wordt acromegalie zelden gediagnosticeerd, uitsluitend door indicatoren van het niveau van groeihormoon in het bloed en door CT van de hersenen.
  2. Hypertrofisch stadium - uitgesproken symptomen van acromegalie worden waargenomen.
  3. Tumorfase - symptomen van compressie van aangrenzende hersengebieden komen naar voren (verhoogde intracraniële druk, zenuw- en oogaandoeningen).
  4. Stadium van cachexie - uitputting als gevolg van acromegalie.

Symptomen van acromegalie + foto

Acromegalie is een eigenaardig uiterlijk van de patiënt. De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn een verandering in het uiterlijk van de patiënt en de omvang van de verschillende delen van het lichaam:

  • Het gezicht wordt langer, neemt een ovale vorm aan.
  • De neus is lang, breed, de kaak wordt groter en steekt naar voren uit, vooral de onderkaak (prognathisme). Deze verlenging van de kaak kan ervoor zorgen dat de tanden van de onderkaak uitsteken wanneer de tanden zichtbaar zijn, ten opzichte van de tanden van de bovenkaak.
  • De wenkbrauwbogen en jukbeenderen staan ​​ook naar voren.
  • De lippen zijn verdikt, de oogleden zijn gezwollen, wat het gezicht van de patiënt een lusteloos uiterlijk geeft met trage gezichtsuitdrukkingen.
  • De oren zijn vergroot, de tong krijgt een abnormaal grote omvang (macroglossia), de stembanden worden dikker, wat leidt tot een ruwe en onduidelijke spraak van de patiënt.

Het skelet is vervormd, er is een toename van de borst, een uitbreiding van de intercostale ruimtes, de wervelkolom is gebogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot een beperking van gewrichtsmobiliteit, hun vervorming, gewrichtspijn treedt op.

De huid bij patiënten wordt dichter. Verhoogd vet en zweten. Overmatige vergroting van inwendige organen en spieren veroorzaakt dystrofie van spiervezels. De patiënt klaagt over vermoeidheid, zwakte, verminderde prestaties, dorst, vaak plassen, plotselinge temperatuurstijgingen. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die zich ontwikkelt tot hartfalen. Bij 90% van de patiënten ontwikkelen zich in verband met hypertrofie van de bovenste luchtwegen en een storing van het ademhalingscentrum, snurken en obstructieve slaapapneu.

Met de groei van de hypofysetumor stijgt de intracraniale druk ”, hoofdpijn, duizeligheid, dubbelzien, fotofobie, gehoorverlies, gevoelloosheid van de ledematen, vaak braken. Bij zieke vrouwen is de menstruatiecyclus verstoord, treedt onvruchtbaarheid op, verschijnt galactorroe (melk wordt bij afwezigheid van zwangerschap uit de melkklieren uitgescheiden). Bij mannen vervaagt de seksuele potentie.

Let op: bijna alle patiënten met gediagnosticeerde acromegalie vertonen tekenen die kenmerkend zijn voor diabetes mellitus, wat geassocieerd is met endocriene aandoeningen.

Vertegenwoordigers van het schone geslacht hebben menstruele onregelmatigheden en een afname van seksueel verlangen, een vroege menopauze is mogelijk. Bij mannen die aan deze aandoening lijden, treedt erectiestoornissen op, ontwikkelt zich impotentie. Het voortplantingssysteem met acromegalie wordt ernstig aangetast, daarom hebben mensen met deze diagnose in de regel problemen met natuurlijke conceptie.

Bij acromegalie nemen de spieren en inwendige organen (lever, hart, nieren) aanzienlijk toe, met een geleidelijke degeneratie van spiervezels. Patiënten klagen over toegenomen vermoeidheid, zwakte en verminderde prestaties. Eerst wordt het myocardium hypertrofisch, dan treedt myocardiale dystrofie op en neemt hartfalen geleidelijk toe. 90% van de patiënten lijdt aan het halsslagaderapneu-syndroom, dat wordt geassocieerd met disfunctie van het ademhalingscentrum en hypertrofische veranderingen in de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen, een derde van de patiënten ondergaat arteriële hypertensie.

Patiënten met deze diagnose hebben problemen met de seksuele functie. Bij de meeste vrouwen met een tekort aan gonadotropines en een teveel aan prolactine wordt de menstruatiecyclus verstoord, wordt vaak onvruchtbaarheid waargenomen, wordt melk uit de tepels uitgescheiden, wat niet geassocieerd wordt met zwangerschap en bevalling (galactorroe). Bij een derde van de mannen neemt de potentie af. In sommige gevallen treedt diabetes insipidus op, het wordt bevorderd door hyposecretie van antidiuretisch hormoon..

Patiënten met acromegalie lopen het risico tumoren van de schildklier, baarmoeder en organen van het maagdarmkanaal te ontwikkelen.

Foto van mensen met acromegalie

De foto toont mensen voor en na de ziekte:

Mary Ann leed aan een ziekte die bekend staat als acromegalie en wordt gekenmerkt door de productie van overmatige hoeveelheden groeihormoon. Op 32-jarige leeftijd begon ze ernstige hoofdpijn en spierpijn te krijgen, sommige delen van haar lichaam begonnen plotseling in omvang toe te nemen.

Mary Ann werd geboren in Londen in een arbeidersfamilie. Naast haar had het gezin nog zeven kinderen en moest ze al vroeg de kost verdienen. Mary werkte als verpleegster. In 1903 trouwde ze met Thomas Bevan en kreeg vier kinderen..

Tekenen bij kinderen

Acromegalie bij kinderen is een relatief zeldzame ziekte die voorkomt bij ongeveer 50 personen op elke 1 miljoen mensen. Gigantisme is nog minder gebruikelijk, geregistreerde gevallen in Rusland registreerden begin 2012 slechts ongeveer 100 nauwkeurige diagnoses. Het begin van gigantisme treedt in de regel op tijdens de puberteit, hoewel in sommige gevallen de ziekte zich kan ontwikkelen bij peuters en jonge kinderen.

Vroege tekenen van acromegalie (gigantisme) bij kinderen kunnen enige tijd na het begin van de ontwikkeling ervan worden opgespoord. Uiterlijk manifesteren ze zich in een verbeterde groei van de ledematen, die onnatuurlijk dikker worden en loskomen. Tegelijkertijd merk je dat de jukbeenderen, wenkbrauwen toenemen, er sprake is van hypertrofie van de neus, voorhoofd, tong en lippen, waardoor gelaatstrekken veranderen, ruwer worden.

Tekenen van acromegalie in uiterlijk:

  • Gezichtskenmerken worden grof. Jukbeenderen en onderkaak vergroten, wenkbrauwbogen worden groot;
  • Vergrote neus, lippen en oren;
  • Naarmate de onderkaak toeneemt, heeft dit een aantal gevolgen: de divergentie van de openingen tussen de tanden, resulterend in een verandering in de vorm van de kaak, een toename van de tong;
  • De maat van schoenen, met name voeten, groeit;
  • Artralgie door de groei van gewrichtsweefsel;
  • Als gevolg van verhoogde afscheiding van de talg- en zweetklieren, bij kinderen meer zweten en diepe plooien op de hoofdhuid;
  • Een toename van de spiermassa, soms zijn jonge mannen blij met deze transformatie, maar na enige tijd wordt myocardiale hypertrofie waargenomen vanwege de grote productie van groeihormoon.

Vaak wordt op jonge leeftijd een karakteristieke proliferatie van bindweefsel waargenomen, waardoor tumorformaties verschijnen en de inwendige organen veranderen: hart, lever, longen, darmen. Heel vaak zie je op de foto van pasgeboren kinderen met acromegalie in de nek, een kenmerkend kenmerk is de verlenging van de sternocleidomastoïde spier.

Preventie van acromegalie bij kinderen is de tijdige detectie en diagnose van de ziekte. Er moet bijzondere aandacht worden besteed aan de voeding van het kind, die in evenwicht moet zijn en voldoende calcium en oestrogeen moet bevatten. Vermijd verschillende hoofdletsels bij een kind. Stel het bezoek aan de arts niet uit bij de eerste tekenen van de ziekte. Zo stopt u niet alleen de ontwikkeling van de ziekte op tijd, maar vermijdt u ook de complicaties ervan.

Complicaties

Complicaties van acromegalie beïnvloeden bijna alle organen; daarom kunnen verschillende groepen complicaties worden onderscheiden. Wat het skelet betreft, manifesteren zich de volgende veranderingen:

  • prognathisme (uitstekende onderkaak);
  • diastema (grotere opening tussen de tanden);
  • artrose (ontstekingsprocessen in de gewrichten);
  • frontale hyperostose (verdikking van de interne frontplaat);
  • dorsale kyfose (kromming van de wervelkolom);
  • temporomandibulaire gewrichtsaandoeningen.

Wat betreft de huid, dergelijke processen vinden plaats:

  • opruwen van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hydradenitis.

Het beloop van acromegalie gaat gepaard met de ontwikkeling van complicaties van bijna alle organen. De meest voorkomende bij patiënten met acromegalie zijn harthypertrofie, myocarddystrofie, arteriële hypertensie, hartfalen. Meer dan een derde van de patiënten ontwikkelt diabetes, leverdystrofie en longemfyseem worden waargenomen.

Hyperproductie van groeifactoren met acromegalie leidt tot de ontwikkeling van tumoren van verschillende organen, zowel goedaardig als kwaadaardig. Acromegalie gaat vaak gepaard met diffuus of nodulair struma, fibrocystische mastopathie, adenomateuze bijnierhyperplasie, polycysteuze eierstokken, baarmoederfibromen, darmpolypose. Hypofyse-insufficiëntie ontwikkelen (panhypopituïtarisme) als gevolg van compressie en vernietiging van de hypofysetumor.

Diagnostiek

De diagnose acromegalie is gebaseerd op de klinische symptomen van de ziekte, een röntgenfoto van de schedel, een toename van de basale serum-GH-spiegels, een toename van het totale eiwit en anorganisch fosfor.

De diagnose acromegalie wordt gesteld op basis van uiterlijke tekenen van een verandering van het skelet en de resultaten van laboratoriumtests. Patiënten doneren bloed aan het niveau van groeihormoon, de analyse wordt uitgevoerd na het laden van glucose. Bij gezonde mensen daalt de concentratie van groeihormoon 2 uur na inname van een zoete oplossing en bij patiënten blijven de STH-spiegels hoog. De glucosetolerantietest wordt tijdens de behandeling herhaald om de effectiviteit van de therapie te evalueren..

Met symptomen van acromegalie wordt een insuline-achtige groeifactorstudie als informatief beschouwd, bij patiënten met IGF-1 is somatomedine C verhoogd. Hormoonproducerende hypofysetumoren kunnen gelijktijdig prolactine en samototropine produceren, met symptomen van hyperprolactinemie bij patiënten.

Vals-positieve laboratoriumresultaten kunnen worden verkregen bij diabetes, hypothyreoïdie, glucocorticoïden, nier, lever, anorexia nervosa en in de puberteit.

Laboratoriumcriteria voor actieve acromegalie:

  1. Verhoogde basale concentratie van STH met meer dan 0,4 ng / ml.;
  2. De minimale STH-concentratie tegen de achtergrond van een orale glucosetolerantietest (OGTT) is meer dan 1 ng / ml (meer dan 2,7 mU / L). De STH-concentratie wordt voor en na orale toediening van 75-100 g glucose onderzocht;
  3. Het gehalte aan IGF in het bloed ligt boven de leeftijdsreferentiewaarden. Dit is een betrouwbaar integraal criterium, dat wijst op hypersecretie van STH en de mate van ziekteactiviteit.

Opmerking: Het bepalen van het STH-gehalte wordt 's ochtends op een lege maag uitgevoerd door drievoudige bloedafname met een katheter met een interval van 20 minuten. en gevolgd door roeren. Een enkele bepaling van de basale productie van STH is niet van grote diagnostische waarde, omdat er is een hoog risico op het verkrijgen van vals-positieve resultaten vanwege de bijzonderheden van het dagelijkse ritme van uitscheiding van STH, evenals de invloed van factoren zoals stress, fysieke activiteit, metabole kenmerken, het nemen van bepaalde medicijnen.

Instrumentele diagnostiek

Als de tests in het laboratorium zijn bevestigd, verwijzen de artsen de patiënt door voor een instrumentele diagnose van acromegalie. Dit wordt een hypofyse-MRI met contrast. Tegelijkertijd moeten tomografen minimaal 1,5 T. zijn. Als er contra-indicaties zijn voor MRI, dan computertomografie met contrast.

Als we hypofyse-adenoom niet hebben gevonden, maar laboratoriumgegevens een verhoogde secretie van groeihormoon hebben, wordt een aanvullende computertomografie van de borst (longen, thymus) en buikholte (maagdarmkanaal, pancreas) uitgevoerd om te zoeken naar ectopisch somatoliberine-adenocarcinoom (STL).

Maar er zijn ook gevallen van ectopische secretie van somatotroop hormoon, dat zich bevond in de eilandjes van de alvleesklier en het lymfofolliculair weefsel.

Om de ectopische secretie van somatoliberine te bevestigen, worden aanvullende laboratoriumtests uitgevoerd:

  • STL moet groter zijn dan 300 pg / ml
  • Bij de bloedtest kijken we bovendien naar de aanwezigheid van prolactine omdat de tumor kan worden gemengd en niet alleen groeihormoon kan afscheiden. Dit is nodig om de geboorte en agressiviteit van het adenoom te bepalen.

Met welke arts u contact moet opnemen?

Als u tekenen vindt die lijken op acromegaliesymptomen, neem dan contact op met uw endocrinoloog. Daarnaast wordt een consult van een neuroloog en een oogarts aangesteld. In geval van schade aan de inwendige organen van de patiënt, raadpleegt een cardioloog, een longarts, een therapeut. Als een operatie nodig is, wordt deze uitgevoerd door een neurochirurg.

Behandeling

Therapeutische maatregelen voor acromegalie zijn gericht op het elimineren van de bron van secretie van groeihormoon, het verminderen en elimineren van de klinische symptomen van de ziekte. Na een afname van STH zal de patiënt niet alleen het algehele welzijn verbeteren, maar ook de levensverwachting verhogen.

Acromegaliebehandeling wordt uitgevoerd op de volgende gebieden:

  • medicatie (drugs);
  • straalmethode, gammastraling;
  • operatie.

Welke van de bovenstaande methoden in elk geval effectief is, beslist alleen een arts.
Behandeling met geneesmiddelen

Bij acromegalie schrijft een specialist medicijnen voor die de productie van groeihormoon onderdrukken, zoals:

  • somatostatine, effectief voor het begin van vroege symptomen van de ziekte;
  • dopamine-agonisten, de werking van het medicijn is gericht op het onderdrukken van groeihormoon.

Bijwerkingen zijn mogelijk: diarree, misselijkheid, buikpijn, winderigheid.

Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte.

Medicatie voor acromegalie

Er is een medische behandeling voor acromegalie. Het bestaat uit drie methodes:

  • Somatostatine-analogen
  • Dopamine-receptoragonisten
  • Groeihormoonreceptorblokkers

Indicaties voor primaire medicamenteuze therapie:

  • De aanwezigheid van contra-indicaties voor chirurgische behandeling
  • Categorische weigering van exploitatie
  • Verwacht onbevredigend resultaat van de operatie (uitgesproken laterosellaire adenoomgroei)
  • Gegarandeerd behoud van alle functies van de hypofyse

Bestralingstherapie

Stralingstherapie helpt bijna altijd om de grootte van de tumor te verminderen en het gehalte aan groeihormoon te verminderen, maar normaliseert vaak niet de hoeveelheid IGF-1. Vanwege de lage efficiëntie, het hoge risico op hypopituïtarisme en het gebrek aan informatie over het langetermijneffect op neuropsychische functies, mag bestralingstherapie alleen worden gebruikt met resistentie tegen andere soorten behandelingen. Stralingschirurgie (gammames) lijkt de hoogste prestatie op dit gebied, maar er zijn nog maar zeer weinig uitgebreide onderzoeken naar werkzaamheid en veiligheid op lange termijn.

Operatie

Chirurgische interventie voor acromegalie is geïndiceerd voor significante tumorgrootheden, snelle progressie van het pathologische proces en bij gebrek aan de effectiviteit van conservatieve behandelmethoden.

Belangrijk! Chirurgie is een van de meest effectieve methoden om acromegalie onder controle te houden. Volgens statistieken was 30% van de geopereerde patiënten volledig genezen van ziekten en had 70% van de patiënten aanhoudende, langdurige remissie!

Chirurgische ingreep voor acromegalie is een operatie gericht op het verwijderen van het hypofysetumor-neoplasma. In bijzonder moeilijke gevallen kan een tweede operatie of een aanvullende medicamenteuze behandeling nodig zijn..

Voorspelling

  1. Een tijdige diagnose en de juiste behandelingstactiek dragen bij aan de verbetering van de prognose van acromegalie. Het is mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren om de werkcapaciteit te behouden.
  2. Symptomen van complicaties en sterfgevallen treden in de meeste gevallen op bij spontane terugvallen, tegen de achtergrond van langdurige medische behandeling. Patiënten met acromegalie hebben adenoomnecrose, hersenbloeding, de hartspier, de bovenste luchtwegen worden aangetast, de blindheid ontwikkelt zich, de productie van andere hypofysehormonen wordt verstoord, goedaardige tumoren van de inwendige organen, intestinale adenocarcinomen.
  3. Bij acromegalie neemt de immuniteit af, patiënten lijden vaak aan verkoudheid, virale ziekten. Verzwakking van de beschermende functie van het lichaam kan de dood veroorzaken bij ontstekingsziekten..
  4. De uitkomst van de ziekte is uitputting (cachexia). Bij gebrek aan een geschikte behandeling, met een ongunstig beloop en vroeg begin (op jonge leeftijd), is de levensverwachting van patiënten 3-4 jaar. Met langzame ontwikkeling en een gunstige cursus kan een persoon van 10 tot 30 jaar leven.
  5. Bij tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, herstel is mogelijk. De handicap van patiënten is beperkt.

Preventie

Om de ontwikkeling van acromegalie te voorkomen, adviseren artsen om de volgende aanbevelingen op te volgen.

  • vermijd traumatisch hoofdletsel;
  • tijdige behandeling van infectieziekten;
  • raadpleeg een arts voor metabole stoornissen;
  • behandel zorgvuldig ziekten die de organen van de luchtwegen aantasten;
  • doe periodiek tests voor groeihormoonindicatoren voor profylactische doeleinden.

Acromegalie is een zeldzame en gevaarlijke ziekte, die gepaard gaat met een aantal complicaties. Een tijdige diagnose en bekwame, adequate behandeling kunnen echter een stabiele remissie bereiken en de patiënt terugbrengen naar een volledig, vertrouwd leven!

Lees Meer Over Diabetes Risicofactoren